Завеска

Цены

Средняя цена

Средняя цена на Завеска в Красноярске
- недостаточно данных

Справочные телефоны

Вы можете уточнить наличие и стоимость препарата Завеска по справочным телефонам Красноярска:
299-99-99 - справка по товарам и услугам;
211-95-99 - справка по товарам и услугам
Напоминаем, телефонный код Красноярска - (391)

Сводная

Инструкция

Состав и форма выпуска препарата

      Капсулы 1 капс.
миглустат 100 мг
вспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия; повидон-К30; магния стеарат; титана диоксид; желатин; чернила черные Опакод S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный [спирт метилированный], изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint™ SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный)
в упаковке контурной ячейковой 21 шт.; в пачке картонной 4 упаковки.

Описание лекарственной формы от производителя

      Непрозрачные твердые желатиновые капсулы № 4 цилиндрической формы, состоящие из корпуса и крышечки белого цвета, с маркировкой черного цвета «100» (на корпусе) и «OGT 918» (на крышечке); содержимое капсул - порошок белого или почти белого цвета.

Фармакологическое действие препарата

      Фармакологическое действие - ферментное.

Фармакокинетика препарата

      Всасывание
Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, Сmах в плазме крови определяется примерно через 2 ч. Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (Сmах снижается на 36%, Tmax увеличивается на 2 ч). Степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается (AUC уменьшается на 14%).
Распределение
Объем распределения миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.
Метаболизм и выведение
Миглустат выводится преимущественно (70-80% от введенной дозы) через почки в неизмененном виде. В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся через почки и кишечник.
Cl миглустата (CL/F) составляет (230±39) мл/мин, T1/2 - 6-7 ч.
Препарат проникает через ГЭБ.
Фармакокинетика миглустата практически не различается у пациентов с болезнью Гоше и болезнью Ниманна-Пика.
Фармакокинетика у отдельных групп пациентов
Демографические параметры
Такие демографические параметры как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела не оказывают клинически значимого влияния на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекции дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.
Пожилые пациенты
Фармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.
Дети
Фармакокинетические параметры миглустата у детей 5-16 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С соответствовали таковым у взрослых пациентов с болезнью Гоше.
Пациенты с печеночной недостаточностью
Влияние печеночной недостаточности на фармакокинетические параметры миглустата не изучалось.
Пациенты с почечной недостаточностью
Ограниченные данные, полученные у больных с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса (CL/F) миглустата по мере ухудшения функции почек. При легкой и среднетяжелой почечной недостаточности показатель CL/F снижался соответственно на 40 и 60%. При тяжелой почечной недостаточности (Cl креатинина 18-29 мл/мин) снижение CL/F составляло 70%.
Таким образом, у пациентов с почечной недостаточностью требуется коррекция дозы препарата.

Фармакодинамика препарата

      При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.
Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы - фермента, гидролизующего сфингомиелин.
Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления; в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются непереработанные «отходы» метаболизма, и, как следствие, развиваются нарушения со стороны многих органов.
Миглустат является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы - фермента, ответственного за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Результаты, проведенных in vitro и in vivo исследований доказали, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида. Эта ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его назначения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии.

Показания препарата к применению

      пероральная терапия болезни Гоше 1-го типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии (см. «Особые указания»);
лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

Противопоказания, указанные производителем

      повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;
возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта);
возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта);
беременность;
период лактации.
С осторожностью
Следует соблюдать осторожность при назначении препарата Завеска пациентам с печеночной и почечной недостаточностью в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2) препаратом Завеска не рекомендуется.

Применение при беременности и кормлении грудью

      Контролируемых исследований препарата Завеска у беременных не проводилось, поэтому его не рекомендуется назначать во время беременности. Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии репродуктивной токсичности, включая осложненные роды. Миглустат проникает через плацентарный барьер.
Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом. Отсутствуют данные о поступлении миглустата в грудное молоко человека. Препарат Завеска не должен назначаться в период лактации.

Побочные действия при применении

      Перечисленные ниже побочные реакции выявлены у 206 пациентов с различными болезнями накопления, включая болезнь Гоше 1-го типа (90 больных) и болезнь Ниманна-Пика типа С (40 больных) в ходе 9 клинических многоцентровых исследований, в которых сравнивали эффективность и безопасность препарата Завеска, назначаемого в дозах 50-200 мг 3 раза в день, в среднем в течение 2,2 года.
В основном, побочные эффекты (ПЭ) были легкой и среднетяжелой степени и встречались с одинаковой частотой, независимо от заболевания и дозы препарата.
Наиболее часто встречались ПЭ со стороны ЖКТ, чаще всего диарея, а также снижение массы тела.
Побочные эффекты, наблюдаемые с частотой >1%, представлены по органам и системам в классификации - очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100-1/10).
Со стороны системы крови и лимфатической системы: часто - тромбоцитопения.
Со стороны обмена веществ: очень часто - снижение массы тела; часто - анорексия, снижение аппетита.
Психические расстройства: часто - бессонница, снижение либидо.
Со стороны нервной системы: очень часто - тремор; часто - периферическая нейропатия, головная боль, парестезии, головокружение, атаксия, гипестезия.
Со стороны ЖКТ: очень часто - диарея, метеоризм, боли в животе; часто - тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - мышечные спазмы.
Прочие: часто - астения, слабость, отклонения от нормы результатов исследования нервно- мышечной проводимости и соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга.
Снижение массы тела на фоне лечения препаратом Завеска наблюдается почти у 60% больных. Максимальное снижение массы тела наблюдалось через 12 мес терапии, когда потеря составляла 6-7% от исходной массы тела. В последующем наблюдалась тенденция к восстановлению массы тела до первоначального уровня.

Взаимодействие с препаратами

      Ограниченные данные указывают, что при совместном назначении Церезим изменяет фармакокинетические параметры препарата Завеска: Сmax уменьшается примерно на 22%, a AUC - примерно на 14%. Напротив, влияние препарата Завеска на фармакокинетику Церезима отсутствует или выражено минимально.

Передозировка при приеме

      Специфических симптомов острой передозировки препаратом Завеска не выявлено. Препарат Завеска назначали в дозах до 3000 мг/сут в течение до 6 мес ВИЧ-положительным пациентам в условиях клинических исследований. Среди ПЭ отмечали: гранулоцитопению, головокружение и парестезии. Лейкопения и гранулоцитопения отмечалась у сходной группы пациентов на фоне приема препарата в дозах 800 мг/сут и выше.

Способ применения и дозы препарата

      Внутрь, независимо от приема пищи.
Лечение препаратом Завеска должен проводить врач, обладающий достаточным опытом лечения пациентов с наследственными нарушениями метаболизма.
При болезни Гоше рекомендуемая начальная доза препарата Завеска составляет 100 мг 3 раза в день.
У пациентов, у которых развилась диарея, может потребоваться снижение дозы до 100 мг 1-2 раза в день.
При болезни Ниманна-Пика рекомендуемая доза для взрослых и детей старше 12 лет составляет 200 мг 3 раза в день.
Детям от 4 до 11 лет доза рассчитывается исходя из площади поверхности тела.